摘要:本研究旨在探讨初治急性早幼粒细胞白血病(acute promyelocytic leukemia,APL)合并弥散性血管内凝血(disseminated intravascular coagulation , DIC)的临床特点及最佳治疗方法,以便指导临床治疗。对APL合并DIC的治疗方法及疗效进行回顾性分析。2008年1月-2013 年3月收治的初治APL患者25例,给予全反式维甲酸20 mg 每日2次口服和三氧化二砷10 mg 每日1次静滴,诱导分化治疗。待早幼粒细胞脱颗粒后加用化疗。患者治疗同时给予补充血小板、新鲜冰冻血浆、纤维蛋白原、冷沉淀、凝血酶原复合物适当应用氨甲苯酸、低分子肝素联合治疗DIC。根据血常规、凝血功能及纤溶指标,调整用药。应用多因素分析初诊时白细胞数,血小板数,凝血酶原时间 ,血浆化部分凝血酶原时间测定,纤维蛋白原水平,年龄等因素与出血严重性的关系。结果:25例APL患者中(低危组5例,中危组13例,高危组7例)。男性12例,女性13例。中位年龄37岁。 合并DIC 22 例,DIC发生率为88%。经系统治疗后,DIC 纠正21 例(95.5%),死亡1例(4%)。第一疗程获得CR23例(92%),平均CR时间为 31.8±7.2天。诱导至完全缓解期平均输注血小板 7.68±5.88U,红细胞 8.9±5.69U 发生DIC患者中平均输注新鲜冰冻血浆21.92±19.32U ,血小板恢复29.3 ±9.3 天。PT恢复时间12.7±9.5天,APTT恢复时间为11.6±8.6天,FDP恢复时间16.0±9.3天,纤维蛋白原恢复时间12.3±8.3天。多因素分析显示发病时白细胞>10×109/L及APTT延长为严重出血的主要影响因素。结论:初治APL易发DIC,疾病早期积极输注血制品,积极应用凝血及抗纤溶的药物及肝素,尽快使凝血功能恢复正常水平,达到早期纠正DIC,可明显降低早期APL因DIC造成的死亡率,高白血病细胞血症及APTT延长为严重出血的主要影响因素。
朗格罕细胞组织细胞增生症(LCH)LCH 发病率很低,发病多见于婴幼儿,儿童发病率为2-10/百万,成年人发病率1-2/百万,由于LCH具有克隆性增生的特点,故它被称为恶性疾病。但有些人认为LCH为不典型增生,仅仅是在T淋巴细胞及朗格罕细胞组织细胞之间的异常转化导致的不能分化成熟[1]。LCH临床表现很复杂呈多样化,病变可累及单器官或者多器官。单一器官受累又名嗜酸性肉芽肿(eosinphilic granuloma,EG)常常累及骨骼或者皮肤系统,预后较好,局部手术治疗或者观察随访为最佳治疗方法;多器官受累的LCH又名勒-雪氏病(Letterer-Siwedisease),Hand-Schuller-Christian 病,和系统性组织增生症X(systemic histiocytosis X)预后很差,需要细胞毒药物或者激素治疗 [2,3]。本文报道了了1位难治合并多器官受累的LCH患者临床特征,影像学表现,病理学特点,CHOP方案化疗无效,应用ICE方案达到完全缓解的过程,并对国内外文献进行复习。
肿瘤是当今世界严重威胁人类生命健康的常见疾病之一。而且发病率逐年增加,据世界卫生组织(WHO)1996年报告:全世界每年新增癌症患者约1030万人,每年因癌症死亡的约600万,占总死亡人数的12%。自2000年以来,随着人们对生物化学、免疫学、分子生物学等领域深入的研究,在恶性肿瘤的治疗方面不再拘泥于普通化疗药物作用于细胞周期。而是通过研究肿瘤细胞内信号传导,诱导细胞调亡,抑制肿瘤血管生成等方面,而研发新的分子靶向药物。本文对已经上市或处于研究阶段的新型抗肿瘤药物的临床应用及研究进展展开综述。
[摘要] 目的: 探讨老年急性髓系白血病(acute myeloid leukemia,AML) (非APL)的临床特点、诊断、治疗方法及预后。方法:回顾性分析2000年1月至2010年1月收治的76例年龄≥60岁AML(非APL)患者的临床资料,按治疗方法分为化疗组和最佳支持治疗组,化疗组51例接受以阿糖胞苷为基础的诱导化疗方案,包括DA、MA、HA、IA及CAG方案,最佳支持治疗组25例接受羟基脲及输血等最佳支持治疗,比较接受诱导化疗与最佳支持治疗患者的临床特点、诊断、治疗方法及预后。结果:化疗组和最佳支持治疗组的中位生存分别为5(0.2-89)月&3(0.1-17)月。两组的中位生存比较差异具有统计学意义(P<0.01)化疗明显延长了老年白血病患者的生存期。其中化疗组有5个存活超过60个月,有1人存活9年余。第1疗程化疗后,化疗组完全缓解率(complete remission,CR)为(10/51)19.6%,部分缓解率(partial remission,PR)为(10/51)19.6%,总有效率39.2%;诱导缓解期的死亡率为(7/51)13.7%。最佳支持治疗组无一例获缓解。MA方案第1疗程化疗后CR率44.4%,总有效率55.5%,疗效较DA、HA、IA及CAG方案好。中位化疗周期数为3(1-14)周期。随访发现3个月化疗组与最佳支持组生存率分别为65%&42%,6个月2组生存率为43%&21%,1年生存率2组分别为29%&13%,5年生存率2组分别为13%&0%,显示出化疗组生存率优于最佳支持治疗组。51例化疗组中第一周期化疗无效(no response NR)31例占60.8%。这部分患者的生存期与最佳支持治疗相比较无统计学意义。结论: 诱导化疗可显著改善老年AML患者的预后,延长患者的中位生存期。老年AML患者诱导治疗缓解率较年轻患者低,诱导缓解方案用MA疗效较DA、HA、IA及CAG方案略好,若第一周期化疗未达到CR或PR的患者可以考虑最佳支持治疗。老年AML存在个体化差异,可选用低毒、高效、耐受性好的化疗方案来延长患者的生存期。
目的:白血病相关融合基因检测作为白血病诊断,预后评估及微小残留病(minimal residual disease,MRD)检测已经得到认可。混合系白血病(Mixed lineage leukemia ,MLL)基因重排提示预后不良。本研究应用多重巢式 - 聚合酶链反应(Multiple nested reverse transcription-polymerase chain reaction)方法检测急性髓系白血病患者中MLL相关融合基因。报道了急性髓系白血病患者MLL基因的重排的发生率,临床特点和预后特征分析。方法:本研究回顾性分析。2008年4月至2011年11月中国人民解放军总医院的433例AML患者,应用多重巢氏PCR的方法筛选433例AML患者中的11种MLL基因重排的发生率。这11中MLL基因重排包括(MLL-PTD,MLL-AF9,MLL-ELL,MLL-AF10,MLL-AF17,MLL-AF6,MLL-ENL,MLL-AF1Q,MLL-CBP,MLL-AF1P,MLL-AFX1)。在433例AML患者中有68 例合并MLL基因重排,阳性率为15.7%,我们分析68 MLL基因重排的AML患者的预后特征。 24 接受异基因外周血造血干细胞移植(Allo-HSCT)(3例失访)。34例患者接受了化疗其中(6例失访)和8例化疗小于4个周期的化疗。2例患者进行自体造血干细胞移植(Auto-HSCT)和8例患者放弃治疗。移植组21例患者,化疗组20例患者,比较2组OS,DFS是否有差异,及应用单因素及多因素等方法分析预后的影响因素。结果:24例MLL基因重排发生在M5病例数最高(35.3%)。以上11种基因的阳性例数及阳性率分别依次为21(4.84%)、15(3.46%)、10(2.31%)、8(1.85%)、3(0.69%)、3(0.69%)、3(0.69%)、2(0.46%)1(0.23%)、1(0.23%)、1(0.23%)。在MLL融合基因阳性的患者中,中位随访时间为29个月。完全缓解CR率为(35/41)85.4%,第一疗程缓解率(CR1)为(16/41)39%。总复发率为(15/41)36.6%,移植组的复发率(6/21)为28.6%,单纯化疗组复发率为40%。移植组与单纯化疗组的OS分别为(57.4±5.9月&21.0±2.1月,P<0.01)。移植组比单纯化疗组在OS上有优越的生存优势(3年OS:76±10%和32±11%,P <0.01);在dfs移植组与单纯化疗组比较无明显优越性(3年 dfs:="" vs.="" p="">0.05)。单因素及多因素分析,治疗方案选择(移植或化疗)(RR = 0.216,95%CI 0.125-0.893,P =0.001)。发病时血小板数(>50×109 /l或≤50×109 /l) (RR = 0.221, 95%CI: 0.073-0.674; P=0.008)。CR与否(RR = 0.358, 95%CI: 0.131-0.981; P=0.046)为OS及的独立预后因素。移植,血小板>50×109 /l,CR的患者预后较好。髓外受累,发病时白细胞>10×109/l,均不影响OS。发病时血小板数(>50×109 /l或≤50×109 /l)(RR = 0.154,95%CI: 0.033-0.714; P=0.017)及是否髓外受累(RR = 4.447,0.95%CI: 1.491-13.263; P=0.007)为DFS及的独立预后因素。血小板减少及髓外受累的患者易复发。而是否CR,是否移植,是够发病时白细胞>10×109/l,均不影响DFS。经过4个周期化疗或在移植前检测微小残留病(minimal residual disease MRD,MRD)阴性患者22例, MRD阳性患者19例,比较2组OS及DFS,发现MRD阴性患者具有较好的OS(P = 0.001)和DFS(P = 0.001)结论:应用多重巢式PCR方法筛选AML患者中的MLL基因方便、快捷、经济、准确的。对于MLL基因重排AML患者中(Allo-HSCT)能够明显延长OS,能更好的获得较好的预后及长期生存。发病时血小板计数为OS及DFS的独立预后因素。CR为OS的独立预后因素,髓外受累是DFS的独立预后因素。MRD阴性患者预后较好。发病时血小板减少的MLL基因重排AML患者预后差。
通过对朗格罕细胞组织细胞增生症(LCH)的临床病理特点及治疗方法进行分析,以提高该病的诊治水平。方法:对35例LCH病例进行回顾性研究,按照年龄分为未成年组(<14岁)及成年组(>=14岁)对其临床症状、体征、影像学、病理检查结果及治疗情况及预后进行分析。结果:LCH临床表现多种多样,错综复杂,单系统受累的患者以手术治疗效果较好,多系统受累的患者以联合化疗效果较好。经过系统治疗后随访3年,1年OS 94%±4%,2年OS 91%±5%,3年OS为86%±7%。未成年组与成年组3年OS分别为为94%±6%&81%±10%,未成年组生存优于成年组,但是由于病例数较少差异无统计学意义。结论:LCH是一种容易误诊的疾病,年龄为预后的主要影响因素。病理活检是其确诊金标准,PET-CT对该疾病明确分期及病变范围有很大帮助。成年LCH患者肺部容易受累及,联合化疗能改善患者的预后。可以根据病变的分期及分级选择恰当的治疗方法。关键词:朗格罕细胞组织细胞增生症 临床病理特点 化疗 手术
本研究目的为观察地西他滨治疗骨髓增生异常综合征(myelodysplastic syndrome,MDS)和急性髓性白血病(acute myeloid leukemia,AML)的临床疗效及不良反应。针对2009年11月至2011年12月,我院血液科收治的应用地西他滨治疗的12例MDS及AML患者,进行回顾性分析。其中1例MDS-RA,2例MDS-RAEB-I,3例MDS-RAEB-II,2例AML-M4,2例AML-M5,1例AML-M6,1例AML-M0。应用地西他滨化疗用法5天方案(8例):地西他滨20mg/(m2·d)×5天,4周为1周期 ;3天方案(2例):地西他滨15 mg/m2 ,1/8h×3天,6周为1周期;20 mg/m2,隔日一次×5次(2例)。应用甲基化特异性聚合酶链反应(Methylation-specific polymerase chain reaction,MS-PCR)检测一例应用地西他滨治疗后达到CR患者治疗前后ID4基因甲基化表达水平,进一步验证地西他滨的去甲基化作用。结果显示12例患者中CR2例、PR1例、SD5例、PD1例、死亡3例。疾病控制率66.67%(8/12),有效率25%(3/12)。患者的平均生存期为11.5±2.1月、1年OS为40%、2年OS为16.7%。地西他滨能够使MDS患者疾病稳定,减轻输血的依赖,提高生活质量,甚至能够使部分MDS向白血病转化的患者达到完全缓解。地西他滨能够使ID4基因甲基化水平明显降低。该药的不良反应主要为骨髓抑制和感染等,需输血抗感染等支持治疗,部分患者经积极对症支持治疗可以耐受。疗效及生存期与国内应用地西他滨治疗MDS的研究相类似。
很多患者一听说穿刺骨髓,非常害怕,有的拒绝,有的拖延,非常影响疾病的快速诊断。 骨髓穿刺对于诊断血液系统疾病有非常重要的作用。(1)骨髓穿刺的禁忌症很少,除重度血友病及一些凝血因子缺乏的疾病外,均可进行骨髓穿刺。应避开局部炎症或畸形的穿刺部位。 (2)骨髓穿刺的适应症很多:①外周血细胞数量和质量异常者 如原因不明的或(和)难以诊断贫血、白细胞减少、粒细胞减少、缺乏、白血病、血小板减少、脾功能亢进、骨髓瘤、淋巴瘤、类白血病反应和类脂质代谢紊乱病等。②原因不明的肝、脾、淋巴结肿大、发烧、骨质破坏、骨痛、胸腔粘液、蛋白尿及肾脏受损(年龄较大者)、心包粘液、女性阴道出血、月经周期紊乱、男性阴茎异常勃起等症状(应警惕白细胞细胞侵润)。③需治疗观察或其它检查:白血病治疗观察、骨髓细胞免疫学分型、遗传学检查以及骨髓细胞培养等。④恶性肿瘤呈骨髓转移、结缔组织病、寄生虫病等。 骨髓穿刺常选骨盆的髂后上棘或髂前上棘,此部位骨性标志清楚,周围无大血管及神经主干,故安全性好。穿刺前都要在穿刺点局部进行麻醉,麻醉药自皮肤、皮下,直达骨表面的骨膜,故穿刺时不会给患者带来痛苦。熟练的操作者通常10余分钟即可完成,因此不必有任何顾虑。穿刺点局部粘贴无菌敷料后3天不宜清洗(包括洗澡),以避免局部感染。 综上所述,如果患者发现上述疾病异常,请一定尽早骨穿,别耽误病情。我曾为最小7岁,最高95岁患者骨穿,均无不适。所以不要惧怕骨穿,门诊就做不用住院,做完按压5到10分钟即可活动。
PET-CT是在全身CT的基础上,利用核素标记的代谢物显影,同时观察看到的病灶及其病灶对代谢物的摄取(SUV值),从而判断病灶的性质。无论是淋巴瘤还是各种癌症,都需要迅速诊断,PET-CT能够迅速判断病灶的位置,大小,范围,及SUV值,为下一步穿刺定位提供依据。临床上普通检查发现占位后,但位置特别难取到病理,这时需要PET-CT扫描全身看是否有表浅好取的病灶。这样能避免开胸开腹造成的损伤。实体瘤术前若能做PET,明确分期及有无远处转移,这样能避免一些已经转移的患者因未发现转移而做了手术。PET 对发热待查,肿瘤标记物升高及疑难杂症诊断均有意义。对于白血病患者也能发现髓外病灶,对后续治疗有指导作用。在疾病面前PET 就是福尔摩斯能做出快速及准确的判断。
人体入睡后,人体的免疫细胞活性增强,起到杀伤细菌病毒,分泌抗体保护机体的作用。睡眠充足的人精力充沛,免疫力强,不易感冒,长期熬夜的人精神萎靡,免疫力差易感冒。所以建议大家早睡,不要熬夜,否则不仅小病易患,皱纹黑眼圈眼袋,感染都易发生。